La Sclerosi Multipla, è una malattia infiammatoria del Sistema Nervoso Centrale (cervello e midollo spinale), caratterizzata dalla perdita progressiva e irregolare di mielina, una sostanza lipoproteica che riveste, come un manicotto, la fibra nervosa e permette la progressione rapida e coordinata degli impulsi elettrici da e verso il cervello.
Viene detta anche Sclerosi a Placche per la presenza di un gran numero di focolai di demielinizzazione, irregolarmente disseminati nella sostanza bianca di tutto il Sistema Nervoso Centrale.
La malattia si manifesta generalmente in giovani adulti, colpendo più le donne degli uomini, in forma cronico-progressiva (senza soste fino all’invalidità permanente) o remittente (con attacchi intervallati da remissioni, anche lunghe).
Non se ne conosce ancora la causa, ma verosimilmente si può imputare all’interazione tra fattori genetici ed ambientali; l’opinione prevalente vede implicati un meccanismo autoimmune (il sistema di difesa dell'organismo non riconosce più come propria la mielina) e un’infezione di tipo virale (che scatenerebbe la reazione immunitaria).
L’infiammazione rallentando la trasmissione degli impulsi elettrici lungo le terminazioni nervose, determina l’instaurarsi di sintomi diversi a seconda della localizzazione nel sistema nervoso centrale e del numero di placche.
La sintomatologia emerge, di solito, in modo acuto o subacuta ed è costituita da un singolo disturbo, che regredisce dopo alcuni giorni o settimane, in modo completo o lasciando modesti postumi. Il primo episodio è seguito, con intervalli che vanno da alcune settimane ad alcuni anni, da altri con sintomatologia varia, non riconducibili ad un unico focolaio di lesione.
Si distinguono, in generale:
La malattia si manifesta generalmente in giovani adulti, colpendo più le donne degli uomini, in forma cronico-progressiva (senza soste fino all’invalidità permanente) o remittente (con attacchi intervallati da remissioni, anche lunghe).
Non se ne conosce ancora la causa, ma verosimilmente si può imputare all’interazione tra fattori genetici ed ambientali; l’opinione prevalente vede implicati un meccanismo autoimmune (il sistema di difesa dell'organismo non riconosce più come propria la mielina) e un’infezione di tipo virale (che scatenerebbe la reazione immunitaria).
L’infiammazione rallentando la trasmissione degli impulsi elettrici lungo le terminazioni nervose, determina l’instaurarsi di sintomi diversi a seconda della localizzazione nel sistema nervoso centrale e del numero di placche.
La sintomatologia emerge, di solito, in modo acuto o subacuta ed è costituita da un singolo disturbo, che regredisce dopo alcuni giorni o settimane, in modo completo o lasciando modesti postumi. Il primo episodio è seguito, con intervalli che vanno da alcune settimane ad alcuni anni, da altri con sintomatologia varia, non riconducibili ad un unico focolaio di lesione.
Si distinguono, in generale:
- disturbi motori: stanchezza, debolezza soprattutto agli arti inferiori, rigidità muscolare, spasticità
- disturbi sensitivi: formicolii, intorpidimento della sensazione tattile (parestesia), dolori muscolari, maggiore sensibilità al calore
- disturbi nella coordinazione: camminata incerta (atassia); vertigini, tremori muscolari
- disturbi vescicali e intestinali: minzione frequente e/o impellente, costipazione, disturbi sfinterici.
- disturbi della parola e della scrittura, soprattutto nelle fasi avanzate della malattia
- disturbi visivi: visione doppia (diplopia), pallore della metà temporale della papilla.
- disturbi cognitivi, emotivi: deficit di memoria, di concentrazione, di ragionamento.
Sebbene vi siano sintomi comuni a molti soggetti, non esiste una sintomatologia tipica; molti pazienti presentano più di un sintomo, ma nessuno presenta tutti i sintomi rilevati nel quadro morboso.
http://www.salute.gov.it/dettaglio/pdPrimoPiano.jsp?id=132&sub=1&lang=it
LESIONI MIDOLLARI
Provocano perdite parziali della funzione motoria e sensitiva. Deficit di forza e torpore agli arti. I movimenti volontari diventano difficoltosi. Il tipo di alterazione dipende dalla sede anatomica della lesione. Nel caso siano coinvolte le colonne posteriori si avrà perdita della propiocezione della pallestesia e della sensibilità tattile epicritica. Nel caso dei fasci spinotalamici saranno compromesse la sensibilità tattile, fine e non termica e dolorifica.
I DISTURBI DELLA DEGLUTIZIONE
Compaiono con una certa frequenza nelle fasi avanzate della malattia e sono caratterizzati dalla difficoltà a ingoiare i cibi. L'alterazione è dovuta alla disfunzione delle vie nervose che regolano la chiusura e l'apertura della faringe. In questi casi si insegnano alla persona o ai suoi familiari manovre semplici che evitano che il cibo o l'acqua finiscano nelle vie aeree con gravi conseguenze. Nei casi in cui il disturbo è particolarmente grave, si può attuare un'alimentazione artificiale.
IL TREMORE
Il tremore della Sclerosi Multipla ha degli aspetti caratteristici del tutto differenti da altri tipi di tremore quale quello che si può avere in altre malattie neurologiche come la malattia di PArkinson. Il tremore nella SM si rende evidente quando l'ammalato cerca di compire un gesto di precisione. IL disturbo deriva dal cattivo funzionamento dei fasci nervosi che hanno sede nel cervelletto. Questo organo regola la coordinazione dei movimenti e rende il movimento fluido e armonioso. Il tremore è dovuto al continuo tentativo di "aggiustare " i movimenti fra diversi gruppi di muscoli. Talora questo disturbo può diventare particolarmente invalidante: la persona non riesce a mangiare autonomamente o a compiere altri movimenti non perchè gli manchi la forza, ma perchè gli manca la capacità di coordinare fra loro i vari muscoli che devono compiere una determinata azione. Il tremore può coinvolgere anche i muscoli che regolano la fluidità della voce, di conseguenza la parola diventa spezzettata, impastata, scandita.
I PROBLEMI SFINTERICI
Il disturbo sfinterico più frequente è la stipsi, che è la conseguenza di una serie di fattori. Oltre ad una perdita di funzionalità nell'innervazione della muscolatura dello sfintere anale, esiste anche una globale disfunzione del sistema neurovegetativo che regolala progressione del contenuto intestinale verso la la sua destinazione naturale. Il disturbo ouò essere aggravato dalla diminuzione dell'attività fisica e da un'eventuale alimentazione impropria. Un'alimentazione corretta con un buon contenuto di liquidi può alleviare il problema.
DISTURBI DEL MOVIMENTO
IL movimento volontario è controllato da tre componenti fondamentali del sistema nervoso.
- i fasci corticospinali (piramidali), che passano lungo le piramidi midollari per connettere la corteccia cerebrale ai centri motori inferiori del tronco cerebrale e del midollo spinale
- i gangli della base (nucleo caudato, putamen, globus pallidus e substanzia nigra, sistema extrapiramidale, che formano il sistema extrapiramidale), un gruppo di strutture di connessione situate in profondità nel proencefalo, le cui efferenze sono principalmente dirette attraverso il talamo verso la corteccia cerebrale
- il cervelletto che è il centro della coordinazione motoria
Le lesioni del sistema corticospinale si manifestano con deficit di forza e paralisi sopratutto a carico dei movimenti volontari distali, segno di Babinski e, spesso, spasticità (aumento del tono muscolare e dei riflessi tendinei profondi). La spasticità secondaria nella SM, particolarmente fastidiosa, può essere spesso ridotta con la somministrazione di baclofen. Tuttavia tale trattamento non migliora la forza volontaria. I disturbi dei gangli della base (disturbi extrapiramidali) provocano movimenti involontari (discinesia), che producono aumento (ipercinesia) o diminuzione (ipocinesia) dei movimenti e modificazioni del tono muscolare e della postura.
I DISTURBI SESSUALI
Presenti sia negli uomini che nelle donne, i disturbi sessuali sono generalmente poco rilevati, sia perchè il medico tende ad indagarli poco sia perchè gli ammalati ne parlano con molta difficoltà. Negli uomini il disturbo più frequente è la difficoltà a mantenere l'erezione, mentre nella donna è frequente una diminuzione della sensibilità vaginale.
LESIONI MIDOLLARI
Provocano perdite parziali della funzione motoria e sensitiva. Deficit di forza e torpore agli arti. I movimenti volontari diventano difficoltosi. Il tipo di alterazione dipende dalla sede anatomica della lesione. Nel caso siano coinvolte le colonne posteriori si avrà perdita della propiocezione della pallestesia e della sensibilità tattile epicritica. Nel caso dei fasci spinotalamici saranno compromesse la sensibilità tattile, fine e non termica e dolorifica.
I DISTURBI DELLA DEGLUTIZIONE
Compaiono con una certa frequenza nelle fasi avanzate della malattia e sono caratterizzati dalla difficoltà a ingoiare i cibi. L'alterazione è dovuta alla disfunzione delle vie nervose che regolano la chiusura e l'apertura della faringe. In questi casi si insegnano alla persona o ai suoi familiari manovre semplici che evitano che il cibo o l'acqua finiscano nelle vie aeree con gravi conseguenze. Nei casi in cui il disturbo è particolarmente grave, si può attuare un'alimentazione artificiale.
IL TREMORE
Il tremore della Sclerosi Multipla ha degli aspetti caratteristici del tutto differenti da altri tipi di tremore quale quello che si può avere in altre malattie neurologiche come la malattia di PArkinson. Il tremore nella SM si rende evidente quando l'ammalato cerca di compire un gesto di precisione. IL disturbo deriva dal cattivo funzionamento dei fasci nervosi che hanno sede nel cervelletto. Questo organo regola la coordinazione dei movimenti e rende il movimento fluido e armonioso. Il tremore è dovuto al continuo tentativo di "aggiustare " i movimenti fra diversi gruppi di muscoli. Talora questo disturbo può diventare particolarmente invalidante: la persona non riesce a mangiare autonomamente o a compiere altri movimenti non perchè gli manchi la forza, ma perchè gli manca la capacità di coordinare fra loro i vari muscoli che devono compiere una determinata azione. Il tremore può coinvolgere anche i muscoli che regolano la fluidità della voce, di conseguenza la parola diventa spezzettata, impastata, scandita.
I PROBLEMI SFINTERICI
Il disturbo sfinterico più frequente è la stipsi, che è la conseguenza di una serie di fattori. Oltre ad una perdita di funzionalità nell'innervazione della muscolatura dello sfintere anale, esiste anche una globale disfunzione del sistema neurovegetativo che regolala progressione del contenuto intestinale verso la la sua destinazione naturale. Il disturbo ouò essere aggravato dalla diminuzione dell'attività fisica e da un'eventuale alimentazione impropria. Un'alimentazione corretta con un buon contenuto di liquidi può alleviare il problema.
DISTURBI DEL MOVIMENTO
IL movimento volontario è controllato da tre componenti fondamentali del sistema nervoso.
- i fasci corticospinali (piramidali), che passano lungo le piramidi midollari per connettere la corteccia cerebrale ai centri motori inferiori del tronco cerebrale e del midollo spinale
- i gangli della base (nucleo caudato, putamen, globus pallidus e substanzia nigra, sistema extrapiramidale, che formano il sistema extrapiramidale), un gruppo di strutture di connessione situate in profondità nel proencefalo, le cui efferenze sono principalmente dirette attraverso il talamo verso la corteccia cerebrale
- il cervelletto che è il centro della coordinazione motoria
Le lesioni del sistema corticospinale si manifestano con deficit di forza e paralisi sopratutto a carico dei movimenti volontari distali, segno di Babinski e, spesso, spasticità (aumento del tono muscolare e dei riflessi tendinei profondi). La spasticità secondaria nella SM, particolarmente fastidiosa, può essere spesso ridotta con la somministrazione di baclofen. Tuttavia tale trattamento non migliora la forza volontaria. I disturbi dei gangli della base (disturbi extrapiramidali) provocano movimenti involontari (discinesia), che producono aumento (ipercinesia) o diminuzione (ipocinesia) dei movimenti e modificazioni del tono muscolare e della postura.
I DISTURBI SESSUALI
Presenti sia negli uomini che nelle donne, i disturbi sessuali sono generalmente poco rilevati, sia perchè il medico tende ad indagarli poco sia perchè gli ammalati ne parlano con molta difficoltà. Negli uomini il disturbo più frequente è la difficoltà a mantenere l'erezione, mentre nella donna è frequente una diminuzione della sensibilità vaginale.
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