CCSVI

L'insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI) è una malattia emodinamica in cui le vene cervicali e toraciche  rimuovono poco efficacemente il sangue dal cervello e in generale dal sistema nervoso centrale (SNC).

La CCSVI è caratterizzata dalla presenza di restringimenti multipli e malformazioni delle principali vene che portano il sangue dal cervello verso il cuore. Le vene interessate sono:

• giugulari interne,

• vertebrali,

• lombari,

• azygos,

• emiazygos ,

• iliache.

• Annulus o tessuto fibrotico

• Stenosi circolari della parete venosa;

• Setti endoluminali e ostruzioni membranose:presenza di ostacoli che occludono quasi completamente una vena;

• Valvole anomale e/o invertite che danno origine a significativi ostacoli del flusso;

• Ipoplasia: lunghi segmenti venosi sottosviluppati e di calibro insignificante;

• Torsione: presenza di severe stenosi in conseguenza di un segmento venoso attorcigliato attorno se stesso;

• Agenesia: completa assenza anatomica di una vena. 

Queste malformazioni congenite assumono la forma di:

Le malformazioni, come si vede chiaramente in figura,  riguardano specialmente le vene giugulari interne (IJVs) che corrono lungo il collo e la vena Azygos (AZY) che scorre all’interno del torace e che finora è stata poco studiata.

L'organismo sopperisce allo scarso drenaggio sanguigno causato dalla CCSVI mediante l’apertura di circoli collaterali che tentano di by-passare le vene ostruite  riducendo  la resistenza al drenaggio, evitando l’ipertensione intracranica. Tuttavia, nonostante questo meccanismo compensatorio,  il tempo di deflusso del sangue in un paziente affetto da CCSVI resta maggiore rispetto al normale. L’insufficienza del drenaggio venoso è una caratteristica della CCSVI ed è misurabile attraverso studi di perfusione.

Il circolo del sangue all’interno del nostro corpo varia a seconda delle posizioni assunte, dall’attività svolta e dal tipo di respirazione adottata. In condizioni normali, in assenza di CCSVI,  la posizione supina favorisce il flusso venoso cerebrale attraverso le vene giugulari interne (IJV); al contrario, in posizione eretta o ortostatica, il sangue viene ridiretto attraverso le vene vertebrali (VV), e la vena azygos (AZY), che diventano le principali vie di deflusso in questa posizione.

La CCSVI è stata descritta dal professor Paolo Zamboni direttore del Centro Malattie Vascolari della Università di Ferrara. 

Nel settembre 2009 il panel di esperti dellaUIP 50, la più vasta organizzazione scientifica che si occupa di patologia venosa, l'ha inserita tra le malformazioni venose congenite di tipo trunculare, ovvero fra quelle che si sviluppano fra il 3° ed il 5° mese di vita intrauterina. Il documento di consenso internazionale ne avalla anche la terapia attraverso angioplastica dilatativa o PTA.

Il professor Zamboni  ha altresì individuato una strettissima correlazione tra la CCSVI  e la sclerosi multipla (SM).

In uno studio pilota condotto in collaborazione con il  dottor Fabrizio Salvi, neurologo del Centro il BeNe dell'Opedale Bellaria di Bologna si è potuto dimostrare come tutti i pazienti affetti da sclerosi multipla testati possedessero dei problemi venosi.

Fenotipi di CCSVI

Dallo studio condotto su 65 pazienti affetti di sclerosi multipla è stato possibile correlare il tipo di malformazioni congenite del sistema venoso profondo con i differenti decorsi di SM: Primaria Progressia (PP), Secondaria Progressiva (SP), Recidiva Remittente (RR). Lo studio ha dimostrato l'esistenza di 4 tipologie di CCSVI.   

CCSVI di tipo A (30%) caratterizzato da stenosi significative sia dell’Azygos prossimale, oppure di uno dei due tronchi delle vene Giugulari interne, con la vena Giugulare interna controlaterale di aspetto compensatorio che appare con una vasta area a sezione trasversale. Questo quadro è stato rilevato in 10/35 pazienti a decorso RR, ed in 5/20 a decorso SP, rispettivamente e mai in pazienti a decorso PP. 

CCSVI di tipo B (38%) caratterizzato da stenosi significative di ambedue gli assi delle vene Giugulari interne e della vena Azygos prossimale; osservato in 19/35 pazienti RR, in 9/20 SP, ed in 1/10 pazienti PP rispettivamente.

CCSVI di tipo C (14%) caratterizzato da stenosi bilaterali in ambedue i tronchi Giugulari interni con Azygos di aspetto normale; osservato in 4/35 pazienti a decorso RR e in 5/20 pazienti a decorso SP, mai nei pazienti a decorso PP.

CCSVI di tipo D (18%) caratterizzato da stenosi a più livelli dell’Azygos e delle vene Lombari. L’associazione con stenosi alle Giugulari interne è stata osservata in circa il 50% dei casi, causando un’ostruzione ulteriore in questi pazienti. È stata osservata in 2/35 pazienti RR, ed in 1/20 SP, rispettivamente e in ben 9/10 dei pazienti PP.

http://ccsvi-sm.org/?q=node/14

Ultimi aggiornamenti al riguardo, sono riportati nell'ultimo Convegno Scientifico Verticale Solidale 2018 organizzato dalla Fondazione il Bene di Bologna, che sostiene l'attività del Centro Il Bene, struttura che si occupa di diagnosi e cura delle malattie neurologiche rare e neuroimmuni all'interno del Dipartimento di Neuroscienze dell'Azienda USL di Bologna, presso l'Unità Operativa Complessa (U.O.C.) di Neurologia dell'Ospedale di Bellaria.

Qui il video.